原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的區(qū)別（什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的區(qū)別，什么是原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

1、 1987年，美國(guó)進(jìn)行了廣泛的多中心調(diào)查，對(duì)原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的流行病學(xué)和病因?qū)W有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)。

2、該病的診斷和治療也較過(guò)去有所提高，但該病預(yù)后仍不佳，大多在癥狀出現(xiàn)后幾年內(nèi)死亡。

3、雖然Romberg在1891年首次報(bào)道了一例原因不明的肺動(dòng)脈高壓。

4、但直到1950年出現(xiàn)心導(dǎo)管術(shù)，才確診“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓”。

5、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PPH)是一種罕見(jiàn)的原因不明的閉塞性疾病，累及中小肺動(dòng)脈，在發(fā)現(xiàn)后2~5年導(dǎo)致右心室衰竭或致命性暈厥。

6、男女發(fā)病率1:5，多見(jiàn)于育齡婦女。

7、確診時(shí)的平均年齡為35歲，患者年齡越小，預(yù)后越差。

8、幾乎所有的病例都有內(nèi)膜增生和由其引起的血管狹窄。

9、后期病例出現(xiàn)多個(gè)中層肥大增生。

10、不可逆神經(jīng)叢損傷和壞死性動(dòng)脈炎(網(wǎng)狀動(dòng)脈病)。

11、在一些肝硬化患者和一些聯(lián)合使用抑制食欲藥物地塞米松-拉明-芬特明(Fen-phen)的患者中也可以看到相同的血管損傷臨床過(guò)程，該藥物在美國(guó)已經(jīng)停用。

12、95%以上的病例有進(jìn)行性勞力性呼吸困難，分娩時(shí)很少出現(xiàn)心前區(qū)疼痛和暈厥。

13、許多患者有雷諾現(xiàn)象和關(guān)節(jié)痛，通常在明顯的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)。

14、三十年前，原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的預(yù)后是災(zāi)難性的。

15、癥狀出現(xiàn)后，平均只能活2到3年。

16、最近通過(guò)血管擴(kuò)張劑的急性試驗(yàn)和長(zhǎng)期治療，發(fā)現(xiàn)約有20%的患者病情得到緩解或停止發(fā)展，在一定程度上改善了預(yù)后。

17、單肺移植的成功顯著提高了器官移植的長(zhǎng)期存活率，為原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的治療帶來(lái)了希望。

18、胎兒持續(xù)循環(huán)的情況往往很?chē)?yán)重。

19、除了心力衰竭，重癥患兒還有左心衰竭，死亡率甚至高達(dá)50%。

20、部分患兒有自然緩解趨勢(shì)，部分患兒治療后病情持續(xù)惡化，明顯缺氧，最終導(dǎo)致酸中毒死亡。

21、但總的來(lái)說(shuō)，大多數(shù)孩子藥物治療的效果是令人滿意的。

22、經(jīng)過(guò)治療，病程大概在幾天到半個(gè)月。

本文到此結(jié)束，希望對(duì)你有所幫助。

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