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通過總結(jié)近年來大量病例的經(jīng)驗,人們傾向于統(tǒng)一膽總管囊腫的治療方法。以往治療小兒膽總管囊腫多采用膽總管囊腫內(nèi)引流、囊腫切除及肝十二指腸吻合術(shù),但因其并發(fā)癥發(fā)生率高,如囊內(nèi)感染、吻合口狹窄、結(jié)石形成、胃反流甚至癌變而被放棄。目前主張無論小兒年齡大小,還是癥狀輕重,囊腫完全切除、肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是根治膽總管囊腫的標準術(shù)式。術(shù)前、術(shù)中了解整個胰膽管系統(tǒng)的變化,處理好肝內(nèi)膽管、胰管、膽總管的異常病變,是減少術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵。1.嬰幼兒全層膀胱切除術(shù)歷史較短,膽總管呈囊狀擴張,囊壁通常很薄,門靜脈周圍炎癥較輕,組織粘連不重,全層膀胱切除術(shù)可行。2.囊腫動脈內(nèi)膜切除術(shù)。如果孩子病史長,反復囊腫感染,囊腫有時會嚴重粘連周圍,解剖層次不清。囊腫全層切除會造成更多的血液滲漏,甚至可能損傷大血管和胰腺組織。囊腫內(nèi)膜切除術(shù)可避免囊腫壁周圍游離。3.囊腫外引流可用于解決膽汁性腹膜炎、膽道穿孔引起的重癥膽管炎、兒童一般情況不佳引起的囊腫切除困難病例。為減少對患兒的打擊,可采用囊腫外引流解決膽道梗阻問題。等孩子病情好轉(zhuǎn)后,可以再次進行根治性手術(shù)。囊腫開放引流、經(jīng)皮囊腫穿刺或膽管引流都是有效的可選方法。4.肝內(nèi)膽管狹窄的治療目前認為,肝內(nèi)膽管結(jié)石術(shù)后膽管炎及并發(fā)癥不是由反流引起的,而是肝內(nèi)膽管狹窄引起的膽汁流出道梗阻和膽管擴張。膽管狹窄通常會導致近端膽管擴張。如果術(shù)中不糾正狹窄,術(shù)后會導致膽管炎、肝內(nèi)膽管結(jié)石等并發(fā)癥。目前提倡在術(shù)中同時治療引起肝內(nèi)膽管擴張的狹窄和清除肝內(nèi)膽管結(jié)石。5.膽總管和胰管異常的治療隨著影像學診斷的提高和胰膽管內(nèi)鏡檢查的應用,膽總管蛋白栓塞或結(jié)石、膽總管遠端狹窄、胰管狹窄和擴張、胰管畸形的報道越來越多。許多學者認為,膽管、胰管和膽總管的蛋白栓塞是膽總管囊腫癥狀的直接原因[3],一歲以下兒童少見。結(jié)合病史、術(shù)前MRCP、CT和術(shù)中膽道造影,可明確大部分膽總管和總膽管蛋白栓塞的診斷。然而,膽道鏡仍被認為是最可靠的診斷方法。小兒尿道鏡可替代膽道鏡用于小兒術(shù)中膽道系統(tǒng)檢查。大量病例報道顯示,11.9%的患兒在膽胰管遠端有結(jié)石或蛋白栓。此類患兒常并發(fā)膽胰管過長、擴張,術(shù)前有急性胰腺炎。胰腺膽總管結(jié)石導致反復腹痛和胰腺炎。如果術(shù)中不清除,術(shù)后會轉(zhuǎn)化為胰膽管系統(tǒng)的結(jié)石,導致術(shù)后反復膽管炎和胰腺炎。管內(nèi)常見結(jié)石可通過插管生理鹽水和膽道鏡或尿道鏡有效取出。胰腺內(nèi)罕見的胰管狹窄引起遠端胰管擴張和結(jié)石,需要沿主胰管切開胰管,建立胰管和空腸側(cè)側(cè)吻合引流。膽總管遠端狹窄導致膽總管擴張,可用十二指腸乳頭成形術(shù)治療。6.完全切除膽管重建囊腫肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)
37%的非擴張型胰膽管匯合處患兒的膽總管內(nèi)有蛋白血栓或結(jié)石,而擴張型膽總管囊腫患兒的膽總管內(nèi)只有16%有白色血栓。非擴張膽管的異常胰膽合流雖然膽管未擴張,但胰膽系統(tǒng)有與膽總管囊腫相同的病變,治療不及時會導致與膽總管囊腫相同的嚴重并發(fā)癥,如胰腺炎、膽管炎、結(jié)石、膽道穿孔,尤其是膽囊癌等。雖然膽管不擴張,但對于胰膽合流異常引起的胰液反流、慢性膽囊炎、蛋白栓塞等病例,必須手術(shù)分離胰管和膽管,只有這樣才能預防嚴重并發(fā)癥。與膽總管囊腫的治療原則相同,完全切除膽囊和膽總管,肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)是治療非膽管擴張型胰膽管合流的可靠術(shù)式。8.術(shù)中膽道鏡檢查。目前很多學者提倡術(shù)中常規(guī)進行膽總管、胰管、肝內(nèi)膽管的內(nèi)鏡檢查,以直接了解胰膽管系統(tǒng)是否有結(jié)石和狹窄。同時用生理鹽水沖洗導管,取出結(jié)石。囊腫切除后,兒童可通過術(shù)中內(nèi)鏡聯(lián)合膀胱鏡或腹腔鏡檢查判斷肝總管橫斷水平。術(shù)中膽道鏡有助于顯示膽道內(nèi)的病變,從而更安全地切除囊腫。9.腹腔鏡在膽總管囊腫治療中的應用。隨著腹腔鏡手術(shù)的成熟,從1995年開始應用于膽總管囊腫的治療。目前技術(shù)成熟,被國內(nèi)外著名小兒外科中心廣泛使用。表明該手術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復快、切口美觀等優(yōu)點,尤其是腹腔鏡的放大作用有利于囊腫的無血剝離和精確吻合。在腹腔鏡下可實現(xiàn)囊腫的完全切除、狹窄肝管的擴大、肝內(nèi)膽管和膽總管內(nèi)蛋白栓塞結(jié)石的清除。但肝內(nèi)膽管狹窄、胰管結(jié)石、二次手術(shù)和反復慢性膽周炎癥仍被認為是腹腔鏡手術(shù)的禁忌證。腹腔鏡先天性膽總管囊腫根治術(shù)必將成為治療膽總管囊腫的標準術(shù)式。但這種手術(shù)的成功,不僅需要手術(shù)醫(yī)生有豐富的開腹手術(shù)經(jīng)驗,還需要有豐富的腹腔鏡手術(shù)經(jīng)驗。隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展,單孔腹腔鏡技術(shù)正逐漸成為小兒外科疾病治療的新趨勢。然而,關(guān)于單孔腹腔鏡治療膽總管囊腫的報道很少。
10.新生兒膽總管囊腫的治療隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高和廣泛應用,越來越多的病例是在胎兒期確診的。目前其治療還沒有完全統(tǒng)一。新生兒膽總管囊腫出生后應密切觀察,每月定期檢查肝功能和超聲。如無不適,膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶正常,囊腫大小無明顯變化,可觀察3-6個月行根治術(shù)。新生兒期盡量不要做囊腫切除術(shù)。如果孩子出現(xiàn)腹痛、嘔吐、黃疸甚至便色,膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶異常升高,或囊腫直徑增大,或不能與I型膽道閉鎖相鑒別,應立即進行根治性手術(shù)治療,否則孩子肝功能會受損,甚至發(fā)展為肝硬化。由于新生兒膽道梗阻嚴重,囊腫周圍常出現(xiàn)嚴重水腫和粘連,手術(shù)精細,難度大,需要有經(jīng)驗的小兒外科醫(yī)生進行手術(shù)。在治療膽總管囊腫時,應首選腹腔鏡手術(shù)。一方面,手術(shù)影響小,孩子恢復快,傷口美觀。另一方面,腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)已經(jīng)成為一種成熟、安全的治療技術(shù)。
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