導(dǎo)讀 密歇根大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細(xì)胞機(jī)制也與一種稱(chēng)為胱氨酸病的罕見(jiàn)疾病有關(guān)。該機(jī)制可以清除突變的蛋白質(zhì)。在胱氨...
密歇根大學(xué)的研究人員發(fā)現(xiàn)，一種囊性纖維化中涉及的相同細(xì)胞機(jī)制也與一種稱(chēng)為胱氨酸病的罕見(jiàn)疾病有關(guān)。
該機(jī)制可以清除突變的蛋白質(zhì)。在胱氨酸病(一種遺傳性疾病)中，胱氨酸晶體會(huì)在細(xì)胞中積聚。這會(huì)破壞細(xì)胞，最終破壞組織和器官，特別是腎臟和眼睛。
當(dāng)溶酶體(細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞器)無(wú)法完成其工作時(shí)，問(wèn)題就開(kāi)始了。溶酶體通常被稱(chēng)為細(xì)胞的回收中心，它吸收細(xì)胞垃圾，將其分解成可重復(fù)使用的細(xì)胞構(gòu)建塊，然后將這些材料運(yùn)回細(xì)胞。
但是，當(dāng)將一種回收的氨基酸運(yùn)回細(xì)胞的蛋白質(zhì)發(fā)生突變并失效時(shí)，細(xì)胞機(jī)制會(huì)清除有缺陷的蛋白質(zhì)，從而使氨基酸或胱氨酸在溶酶體中積聚。
如果胱氨酸中毒不在幼年時(shí)得到治療，一些影響是不可逆轉(zhuǎn)的，可能包括生長(zhǎng)受損、腎衰竭和神經(jīng)系統(tǒng)問(wèn)題。通常，治療的是疾病的癥狀而不是根本問(wèn)題。所以我們一直想知道這種疾病可能的細(xì)胞機(jī)制是什么。”
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