線粒體腦肌病是怎么得的（線粒體腦肌病是什么病）

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1、 線粒體肌病是一組罕見的由線粒體結(jié)構(gòu)和/或功能異常引起的腦和肌肉受累的多系統(tǒng)疾病，其肌肉損害主要表現(xiàn)為骨骼肌對疲勞的極度不耐受。神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)為眼外肌麻痹、中風(fēng)、反復(fù)發(fā)作、肌陣攣、偏頭痛、共濟失調(diào)、精神發(fā)育遲滯和視神經(jīng)病變等。

2、 其他系統(tǒng)可能有臨床表現(xiàn)，如心臟傳導(dǎo)阻滯、心肌病、糖尿病性腎功能不全、假性腸梗阻和身材矮小。由于肌肉和腦組織高度依賴氧化磷酸化等代謝，無論ndana和mtdna單獨缺損還是兩者同時受累，臨床癥狀往往是全身性的，但由于各酶系統(tǒng)的缺失，受累程度不同，臨床表現(xiàn)也不同。目的人為地將線粒體疾病分為兩類，即線粒體肌病和線粒體腦病。

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