脊髓延髓性肌萎縮癥 (SBMA) 是一種罕見的 X 連鎖神經(jīng)肌肉疾病，由雄激素受體基因的基因序列異常擴增引起。SBMA 通常在成人時期發(fā)病，是一種緩慢進展的疾病，通常表現(xiàn)為四肢肌肉無力，主要在近端區(qū)域。
此外，SBMA 會逐漸損害步態(tài)功能，導致患者在發(fā)病后約 20 年內(nèi)需要使用輪椅。盡管亮丙瑞林是唯一獲批用于治療 SBMA 的藥物，但它無法改善四肢肌肉無力，因此患者很難注意到步態(tài)能力的改善。由于 SBMA 仍然無法治愈，包括康復在內(nèi)的患者護理對于維持身體功能和生活質(zhì)量 (QOL) 至關重要。
混合輔助肢體 (HAL;CYBERDYNE, Inc.，日本筑波) 系統(tǒng)是一種基于交互式生物反饋理論開發(fā)的可穿戴機器人設備。HAL 通過生物電信號 (BES)(例如運動單元電位)將人類神經(jīng)系統(tǒng)與機器人連接起來，實時共享信息并允許根據(jù)佩戴者的預期動作進行步態(tài)訓練。
Kano Osamu 教授及其同事進行了一項研究，旨在評估使用 HAL 進行機器人套裝運動訓練對 SBMA 患者的影響。該研究在線發(fā)表在《臨床神經(jīng)科學雜志》上。
納入了 2019 年 1 月至 2020 年 12 月期間在東邦大學大森醫(yī)療中心被診斷患有 SBMA 的三名患者，他們的步態(tài)不穩(wěn)，在護理人員和/或助行器的幫助下才能行走 >10 米。
步態(tài)訓練計劃為每天一次(每次 20-40 分鐘)，每周 2-3 天，持續(xù)至少 4 周，持續(xù) 2 年共 6 個療程。結果，經(jīng)過 6 個療程的訓練后，2 分鐘步行測試距離平均從 146.1 米提高到 189.8 米。包括生活質(zhì)量在內(nèi)的其他結果指標也顯示出一定程度的改善或保持。
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